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近期并发症有术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等。晚期并发症有吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺病变等。术后进行性失血症状，腹腔引流为血性。原因：囊肿剥离面渗血、血管结扎不确切和／或肝功能不良，凝血机制障碍等。防治：应在手术前保肝治疗，给予维生素K等。术中如果囊肿充血严重，剥离面极易渗血，不宜强行切除，可先行造口术。巨大囊肿切除后，残腔要紧密缝合止血，血管结扎要确切。如果术后渗血量大，经输血等措施仍无法控制出血者，应及时剖腹探查。一般胆瘘、肠瘘多发生在术后4～5天，表现为腹腔引流管有多量胆汁或胆汁性肠液流出，或切口感染裂开，有胆汁性肠液溢出。常见原因为胆肠吻合口对合不良，或吻合张力大以及局部血运不佳等。一旦发生胆肠瘘，要保持吻合口远端通畅，局部充分引流，禁食、胃肠减压，加强营养支持，多数可以保守治愈。少数需要剖腹探查，重置引流。常见合并胆系感染，腹腔炎性渗出、术中胆汁污染腹腔，以及胆支肠袢遗留过长等原因。处理原则与其他粘连性肠梗阻。常见原因为术式选择不当、吻合口狭窄、扩张胆总管切除不彻底等。应注意选择正确术式，保证吻合口通畅，术中必要时应用防反流措施，术后有效控制感染等。表现为术后黄疸复发、肝内胆管扩张、反复胆系感染等，实验室检查为梗阻性黄疸改变。多由于扩张胆总管反复感染，囊壁肥厚，吻合口不够大或对合不良，狭窄后易发生肝内结石、肝功不良等。应注意术前有效控制感染，掌握正确的胆肠吻合技术。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表现为术后发热、上腹痛，血、尿淀粉酶升高。应在术前行ERCP或MRCP检查，明确胰胆管的形态，术中彻底切除胰腺被膜下的胆总管远端，有胰管扩张或结石，可酌情行Oddi括约肌成形术。先天性胆管扩张症合并胰胆管合流异常的癌变率较高，术后癌变率随年龄增长而升高，大多发生在35岁以上。但也有儿童和青年癌变者。预防的关键是早期行扩张胆总管切除、胰胆分流、胆道重建术，并加强术后随访观察。

先天性胆管扩张症一经确诊，应及时手术，延迟治疗不但增加患儿的痛苦，且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症，而危及生命。常用手术方法分为三大类：①扩张胆总管外引流术；②扩张胆总管与肠管吻合的内引流术；③扩张胆总管切除，肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术。现将常用术式介绍如下：此术式是目前治疗本病首选的根治性手术。将扩张的胆总管连同胆囊全部切除，然后将肝总管与空肠做Roux-Y吻合。也有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管至十二指肠之间做间置空肠吻合。为防止术后反流性胆管炎的发生，国内外许多学者在胆道重建时，设计了不同的防反流措施。本术式优点有：①切除扩张的胆总管肿，去除病灶；②胰胆分流，解除胰胆液合流异常，并使胆汁引流通畅；③消除胰液反流入胆管对胆管上皮的破坏，减少癌变的机会；④术后并发症少，远期疗效较囊肿-肠道吻合术好。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜下囊肿切除、胆道重建术已成为常规手术，该手术方法具有微创、出血少、恢复快等优点，在有条件的医院广泛开展。本术式能迅速降低胆管内压力，胆汁引流通畅，主要应用于囊肿穿孔、严重胆道感染等重症病例，难以耐受根治性手术，暂行造口术，待1～3个月病情好转后再做二期根治性手术。

诊断可根据本病的3个主要临床特征，即腹痛、黄疸和腹部肿块。但同时具备上述3个症状的患儿仅占少数，许多病例表现为1个或2个临床症状，应注意及时进行检查，做到早期诊断、早期治疗。为简便、无创的影像学检查，可显示肝内外胆管有无扩张以及扩张的部位、程度和胆囊壁厚度、囊内有无结石、肝脏有无纤维化、胰管是否扩张以及胰腺有无水肿等，诊断准确率达95％左右，应作为首选的辅助诊断方法；另外，B超作为孕期的主要常规检查，可以明显提高产前胆总管扩张症的诊断率。一些患儿的血、尿、便检查呈梗阻性黄疸改变。白细胞升高常见于囊肿合并感染时。血、尿淀粉酶的升高提示胰胆管合流异常伴发胰腺炎，尤其是腹痛发作时。可合并不同程度的肝功能不良，如碱性磷酸酶、转氨酶值升高，在缓解时可恢复正常。①腹部平片可见右上腹有占位性致密肿物阴影，囊肿较大者可明显地将胃和结肠推移；②纤维内镜下逆行性胰胆管造影（ERCP）可了解胰胆管汇合情况，是确定有无胰胆管合流异常的重要检查手段；③术中胆道造影可清楚显示肝内外胆道、胰胆管结合部的形态，为术中处理提供根据。利用磁共振的特殊成像技术，可清晰显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构，由于MRCP是非创伤性检查，因此可以部分替代ERCP作为评估胰胆管解剖异常的诊断价值。但目前对胰胆管合流部位有些病例显示不够清晰，有待不断改进。可明确胆总管扩张的程度、大小，以及有无肝内胆管扩张，特别是螺旋CT扫描和三维甚至四维图像重建，可以立体反映肝胆系统病变情况。对出生2～3个月内出现黄疸，进行性加重、大便发白和肝大的婴儿，首先考虑到胆道闭锁或新生儿肝炎。两者与胆管扩张症的表现可以非常相似，仔细触摸肝下有无肿块，B超有助于鉴别。右侧肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是恶性肿瘤，病程发展快，且无黄疸、腹痛。增强CT对鉴别腹膜后肿瘤有价值。胰腺假性囊肿多有外伤史，影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外，右侧肾盂积水、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等，需要根据病史及临床表现具体分析，并结合辅助检查明确诊断。肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛与不适，感染时亦可出现黄疸。所不同者，包虫囊肿多见于畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大。B超和CT等影像学检查显示为肝内占位性病变，做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。

症状多出现在三岁左右，少数在出生几个月内发病，目前产前B超检查普及，较多囊性扩张病例在胎内得到诊断。随着对梭形胆管扩张的认识和检出率增加，14岁以上病例也占有一定比例。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%-30%。多发生于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多数为钝痛，或仅有轻度的胀痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。剧烈绞痛多因胰液胆汁通过共同管道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎所致。此时常伴有发热、恶心和呕吐。有腹痛症状者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激症时，常见合并胆总管穿孔，腹腔穿刺可抽出胆汁性腹水。黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。间歇性黄疸为其特征之一，由于胆总管远端出口不通畅，胆汁淤积，出现胆道感染、胆道水肿进一步加重梗阻，出现黄疸。经治疗后，胆汁能顺利排流时黄疸症状减轻或消失。腹部肿块有时是患儿就诊的主要症状，年长儿腹部肿块较显著，肿块位于右上腹肋缘下，肿块光滑成球形，有明显囊性感，巨大者占全右腹甚至越过腹中线，下缘达脐下；梭形的和小的胆管扩张症由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略微缩小。在幼婴有时不能触及肿块。随着超声发展和普及，临床触不到肿块的病例不断被发现。合并急性胆系感染时，可有发热和呕吐，体温可上升到38-39度，系因胆管炎所致。出现黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程较长或合并重度黄疸者，脂溶性维生素吸收障碍，导致肝脏凝血因子合成低下，易出现出血倾向。囊肿穿孔为本病严重并发症，出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。

由于胆汁淤积、内压增高、胆总管扩张，反复感染，使管壁增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，内层黏膜上皮消失，严重者胆汁浑浊，黄绿色脓苔附着，可伴有溃疡、胆色素结石等。肝脏由于长期於胆和反复感染，导致不同程度的肝脏纤维化和肝功能受损。随着对胰胆管合流异常的认识，胆管扩张症合并及急慢性胰腺炎已引起人们重视。胆囊、胆囊管可有扩张，肥厚、充血和水肿等炎性改变。先天性胆管扩张症分型传统上将先天性胆管扩张症分为三型，一型胆总管囊性扩张；二型胆总管憩室；三型胆总管出口末端囊性脱垂型。近年又增加了第四型和第五型，即多发性扩张型（肝外和肝内胆管扩张型）和肝内胆管扩张型行。一型胆总管囊性扩张型：为常见类型，囊肿可为球状或梭状，球状多于梭状，还有少数为圆柱状。囊肿的体积大小不一，小者如核桃、乒乓球、大者囊腔积液可达2000毫升或更多，一般多在500-1000ml。二型胆总管憩室型：少见，仅占2%-3%。三型胆总管末端囊性脱垂：罕见，约占1.4%。四型多发性扩张型：胆管扩张症伴有肝内胆管扩张，在肝左、右叶内形成球状或圆柱状的一个或多个小囊肿。五型单纯肝内的胆管扩张：目前多数学者认为，第五型实际上是一种独立的病变，即Caroli病。

先天性胆管扩张症，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。亚洲人群发病率较欧美高，多在婴儿和儿童期发现，女性发病较男性为高，男女比例1:3。本病为先天性胆道发育畸形，确切病因尚不清楚，病因学说很多。本病合并胰胆管合流异常占80%以上。正常情况：胚胎第8周，胰胆管汇合部移行于十二指肠壁内，形成共同管，开口于十二指肠Vater乳头，随年龄增长，共同管长度逐渐变短，婴儿共同管长度0.33cm加减0.02cm。病理状态：由于胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管接近或超过直角汇入胰管，两者在十二指肠壁外汇合，使共同管较正常延长，距十二指肠Vater乳头2-3.5厘米，故胰管内压力较胆总管内压力高，胰液可反流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力，而发生扩张。原始胆管在上皮细胞增殖转变为实体性时发育不平衡，使下部胆管过度增生，则在空泡化再贯通时两端出现狭窄，近端则发生扩张而形成本病。扩张的胆总管囊壁内神经节细胞和神经纤维束均明显减少，推论胆总管运动减弱，远端出现功能性梗阻，胆汁排出受阻，胆总管内压升高，逐渐形成扩张。巨细胞病毒感染可能引起胆道发育畸形，如胆道闭锁，胆管扩张症和胆道发育不良等。胆总管远端的狭窄、闭锁、屈曲、瓣膜或炎性瘢痕等，均可使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张。胆管扩张症的遗传因素报道很少，尚不能明确。

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